白塞病的改善病例分享

患者，女，31岁，2018年6月因“口腔、外阴溃疡伴四肢疼痛结节反复4年”前来就诊。该患者此前曾在外地各大医院就诊，考虑“白塞病”给予激素、雷公藤、复方甘草酸苷片、替普瑞酮、血栓通和硫唑嘌呤口服，干扰素凝胶外用，口服激素减至四粒时外阴溃疡便开始复发。查体牙龈多处红肿破溃、舌部侧面多发溃疡;外阴多发溃疡;四肢(尤其下肢)多发皮下结节伴压痛，下肢肿胀。因患者在外院的活检报告遗失，故再行下肢皮肤活检，结果为：“皮下组织间隔增宽，纤维血管组织增生，局部区域中性粒细胞聚集，血管周围及胶原束周围也有散在中性粒细胞及淋巴细胞浸润，提示为间隔性脂膜炎，可符合白塞病。”
 

治疗经过：

在排除结核以及内脏和大血管病变的前提下，嘱其每周减一粒激素，改服硒酵母片早中晚各2片、白芍总苷胶囊早中晚各2粒;口腔每日以15mL康复新液加5mg地塞米松针剂含漱15分钟，平日以富氢水含服;同时外用富氢水湿敷外阴溃疡(氢含量：1.6ppm;氧化还原电位：一600mV;500mL/袋)，2次/日，每次1小时;辅以氢水泡浴(氢含量：1.6ppm;氧化还原电位：-600mV)每周2次，每次间隔3~4天。
 

治疗结果：

2个月后患者口腔、外阴溃疡基本消失，四肢结节减少。半年后，下肢结节仅在久站后偶有发作。氢水泡浴改为每周一次维持。

医学点评：

白塞病是一种系统性炎症性疾病，以非特异性血管炎为主要病理损害，我国发病率大约为14/10万人年，患者多为男性。典型的临床表现为反复发作的口腔溃疡、眼葡萄膜炎、生殖器溃疡“三联征”，可伴有关节炎、多发性血管栓塞及皮肤、消化道、神经系统损害。

白塞病的发病机制仍不甚清楚，可能与遗传、免疫异常、感染、生活环境等因素有关。目前对于白塞病尚无特效的治疗方法，治疗的主要目的是减轻症状，减少复发，延缓病情进展，预防严重并发症的发生。药物治疗主要集中在抗炎和免疫抑制方面，包括雷公藤、糖皮质激素、秋水仙碱、沙利度胺、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。然而这些药物，不论是单用或是联合，在前期的研究中并不能完全控制炎症或阻止疾病的进展。

随着对该病发病机制研究的深入，近年来生物制剂成为该病治疗热点，其中应用较多的为肿瘤坏死因子-Q(TNF-a)抑制剂，但该类药物价格昂贵，长期安全性有待时间考量。由于氢分子可以通过多个途径调节免疫反应，包括抑制促炎因子和炎性因子，如TNF-a、IL-

1B、IL-6、IL-12、CCL21和IFN-y等的表达，从机制上为此病的治疗提供了可行性。

本例患者在包括激素在内的常规药物治疗无效的情况下，加用富氢水口服、外用及泡浴治疗。患者初次就诊时由先生陪伴，库欣综合征面容伴发痤疮，情绪低落。她先生说到处都看了，不吃激素没法活。患者依从性非常好，来上海泡浴时最长一次的单程路程花了6小时。经过半年治疗，患者除皮疹消退外，容光焕发。2019年6月患者带孩子来上海迪斯尼乐园玩耍，复诊时她说：“骆医生，站了一整天，皮疹一个都没有发!”

(骆肖群 复旦大学附属华山医院皮肤科)